Pulmoner hipertansiyon: nedir ve nefesinizi "alıp götüren" hastalığı nasıl tanırsınız?

Nadir görülen, ilerleyici ve sakat bırakan bir hastalık. Pulmoner arteriyel hipertansiyonu bilimsel terimlerle böyle tanımlayabiliriz. Ancak bu bilimsel terimlerin ardında aniden nefes alma zorluğuna yol açan, bazen neredeyse sürekli hale gelen ve bu durumdan muzdarip olanların yaşam kalitesini ağır şekilde cezalandırabilen bir seyahat arkadaşı olan hava açlığıyla sonuçlanan bir durumun gerçekliği vardır. Sonunda kalbe yayılan ve kalp yetmezliğinin başlangıcı olan hasarla.

İtalya'da PAH'tan etkilenen 3.000-3.500 kişi ve Avrupa'da yaklaşık 30.000 kişi olduğu tahmin edilmektedir. PAH semptomları başlangıçta belirsizdir, ancak daha sonra giderek kötüleşir. Bu nedenle, erken tanıya ulaşmak esastır, ancak bu hedefe her zaman ulaşılamamaktadır çünkü semptomlar genellikle spesifik değildir ve bu nedenle yanlış yola sapabilir.

Görünmeyen bir hastalık

Patoloji, pulmoner arterlerde kan basıncında artış ve buna bağlı kalp yorgunluğu ile karakterizedir. Teknik olarak, IAP doğrudan küçük pulmoner arterlerden kaynaklanır ve kalbin sağ tarafının etkilenmesi nedeniyle olası kalp yetmezliği ile küçük dolaşımda basınç artışına neden olur.

Genellikle kendini çoğunlukla kadınlarda gösterme eğilimindedir, ancak erkek popülasyonunda daha kötü bir seyir izleyebilir. Tabloyu tanımanın zorluğu, semptomların gerçekten çok spesifik olmaması ve belki de daha yaygın diğer durumları düşünmemize neden olmasıyla bağlantılıdır: nefes darlığı, nefes darlığı, bacakların şişmesinden bahsediyoruz.

Bu nedenle erken tanı almak zordur ve bazen yıllar alır. Kısacası, hava açlığının ağrıya neden olmaması ve semptomların sıklıkla ihmal edilmesi veya diğer kardiyovasküler hastalıkların semptomlarıyla karıştırılması nedeniyle görünmez olarak tanımlanan bir hastalıkla karşı karşıyayız. Bu nedenle, bu hastalıktan muzdarip olanları ve hastalara yardım edenleri, ayrıca ve her şeyden önce, hastalığın erken tanınmasıyla desteklemek gerekir.

Terapilerin rolü

Geçmişte pulmoner arteriyel hipertansiyonun tedavisi tek tedavi seçeneği olarak akciğer veya kalp-akciğer naklinden oluşuyordu; son 10 yılda tedavi yolu değişti ve hastaların yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini artıran ilaçlar piyasaya sürüldü. Ayrıca bazı tedavilerin Evde Teslimi gibi hasta ve aile destek hizmetleri geliştirildi.

Bu arada, yakın zamanda teşhis edilmiş PAH fonksiyonel sınıf II veya III olan ve hastalığın ilerlemesi açısından orta veya yüksek risk taşıyan yetişkinlerde bir ilacı (sotatersept) plaseboya (her ikisi de standart tedaviyle birlikte) kıyaslayan Faz 3 HYPERION çalışmasının ön sonuçlarıyla gösterildiği gibi, araştırma devam etmektedir. HYPERION, klinik kötüleşmeye kadar geçen süre olan birincil son noktasına ulaşmıştır. HYPERION çalışmasında, PAH'ın ilk teşhisinden itibaren 12 ay içinde standart tedaviye ek olarak uygulanan sotatersept (hastaların %72,2'si ikili tedavideydi), plaseboya kıyasla klinik kötüleşme olayları riskinde istatistiksel olarak anlamlı ve klinik olarak alakalı bir azalma göstermiştir.

“Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), kötü prognoza sahip ilerleyici bir hastalıktır ve erken evrelerden itibaren hastalığa karşı mücadele etmek için gereken kombinasyon tedavilerinin yönetimi karmaşık olabileceğinden tedavisi zor bir hastalıktır,” diyor Stefano Ghio , İtalyan Pulmoner Hipertansiyon Ağı (IPHNET) Başkanı ve IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia Kardiyoloji Bölümü Kalp Yetmezliği, Kardiyomiyopati ve Pulmoner Hipertansiyon Ünitesi başkanı. HYPERION çalışması, temel tedaviye ek olarak sotaterceptin, yeni tanı konmuş PAH'lı hastalarda klinik kötüleşmeye kadar geçen süreyi azaltma birincil son noktasına ulaştığını göstermiştir. HYPERION'dan elde edilen bu olumlu sonuçlar, yaygın hasta popülasyonlarında, yani yıllardır tedavi gören hastalarda elde edilen STELLAR ve ZENITH'ten elde edilen önceki olumlu verilere eklenmektedir. Sotatercept, PAH hastalığını karakterize eden büyümeyi teşvik eden ve engelleyen hücre içi sinyaller arasındaki dengesizliği düzelten PAH tedavisi için onaylanan ilk tedavidir. HYPERION sonuçları sotaterceptin klinik sağlamlığını doğruluyor ve potansiyel olarak bu yeni ilaçtan faydalanabilecek hasta popülasyonunu genişletiyor.”